其实FSGS是一种什么病的问题并不复杂，但是又很多的朋友都不太了解为什么iga不建议移植，因此呢，今天小编就来为大家分享FSGS是一种什么病的一些知识，希望可以帮助到大家，下面我们一起来看看这个问题的分析吧！

本文目录

1. FSGS是一种什么病
2. 尿毒症很难医吗为什么
3. 支气管扩张是什么原因所导致的
4. 什么是肾病综合征

FSGS是一种什么病

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慢性肾病包含各种不同类型的病理，比较常见的有IgA肾病，微小病变肾病、膜性肾病以及问题中提到的FSGS等等，不同类型的肾病的发病机理和治疗方案都不一样。

下面肾上线就给大家介绍一下问题中提到的FSGS。

FSGS，也被称为焦肾小球硬化，或局灶性结节性肾小球硬化。严格上来讲，FSGS，指一种肾脏病理形态，而非一个疾病，表现为光镜下肾小球局灶、节段硬化（系膜基质增多伴毛细血管腔闭塞、硬化、玻璃样变、泡沫细胞、节段性瘢痕形成、球囊粘连）。

PAS染色，大箭头部位为系膜基质增多、管腔逐渐闭塞。小箭头为节段硬化部位足细胞病变、增多。

①根据病理形态分类：

塌陷性，顶端型，细胞型（至少1个肾小球存在节段毛细血管内增生），门部型（≥50%的节段硬化在门部），除外上述4型后诊断为非特殊型。

FSGS肾移植后复发表现为相同的病理类型，提示此分类存在一定的意义。

而且个别研究观察到各型存在差异：顶端型和塌陷型蛋白尿更多；顶端型肾小管间质损伤最轻、肾功能最好、糖皮质激素治疗效果最好；塌陷型肾脏预后最差。

目前此分类方式逐渐已被部分病理学家放弃，认为此分型对临床意义不大。

但比较特殊的是塌陷性，目前在非裔黑人发现其发病与APOL1基因突变相关，有特殊的临床、发病机制和预后，而且部分塌陷性肾小球病无节段硬化，所以目前倾向将其单独出来一个疾病：塌陷性肾小球病。

图2：塌陷型。

图3：顶端型

②根据发病机制，将FSGS分为4类：

原发性（原发足细胞病），遗传性，适应性，修复性；

适应性和修复性FSGS即“继发性FSGS”。这是目前相对比较提倡的分类方式。

下面分别介绍各种FSGS的发病机制。

①原发性：

目前大家公认其发病机制为，循环中某种致病因子引起足细胞损伤。现在已经发现的一种循环因子为suPAR（可溶性尿激酶纤溶酶原活化受体）。suPAR通过与足细胞上的αVβ3整合素结合来影响足突的成熟、粘附在GBM，部分研究发现其在原发性FSGS中水平升高、肾病综合征缓解时suPAR水平下降、移植前suPAR水平更高者易复发，但也有部分研究结果与上述相反。

在原发性FSGS发现的另一发病机制为microRNA-193a，其可抑制足细胞内WT1的信使RNA的翻译，从而抑制WT1控制的许多基因的表达，如nephrin。

②遗传性：

主要是，肾小球足细胞裂隙膜上的各个分子，由于基因异常，造成足细胞的弥漫损伤、融合。

临床表现为先天性肾病综合征或部分激素抵抗肾病综合征。

③适应性：

任何原因引起的肾单位丢失后，残余肾单位存在高灌注、高压力、高滤过状态，由于足细胞无法再生，会出现局部肾小球基底膜（GBM）未被足细胞覆盖、GBM暴露，继发FSGS样病变。

④修复性：

如血管炎、IgA肾病或狼疮等引起节段肾小球坏死、损伤，局部进行修复后会形成FSGS样病变。

参考文献

1,D'AgatiV.Pathologicclassificationoffocalsegmentalglomerulosclerosis.SeminNephrol2003;23:117.

2,ThomasDB,FranceschiniN,HoganSL,etal.Clinicalandpathologiccharacteristicsoffocalsegmentalglomerulosclerosispathologicvariants.KidneyInt2006;69:920.

尿毒症很难医吗为什么

不知道你孩子多大，得的是什么肾病。这些年小孩子得肾病综合征的非常常见，很棘手，孩子遭罪大人受累。

不管疾病到哪一步，一家人还是要有信心、一起面对。

我爱人十几岁的时候也得了肾病，也病了好几年，经常住院，但没进展成尿毒症。那时候是上世纪70年代初期，一家人也是觉得天要塌了。他说全家人为了他的病真是竭尽全力，爷爷昼夜守护，父亲四处奔波找“偏方”，母亲每天按医嘱给他增加营养，那时候家里很穷但尽量每餐不重样，有点好的先给他吃。就在家人无奈精神快要崩溃的时候没想到奇迹竟然出现了，某一天他突然竟然好转了起来，当时家人欣喜万分，抱在一起痛哭。到现在快半个世纪过去了，这病一直没再犯病，身体很健康。

不管怎样，你给了儿子生命，就要爱到底，绝不放弃。

人的身体状况各异，疾病状态也不同，但面临的困境和心情能理解。无论什么时候，家人的信心和努力很重要，要让孩子感受到你没有放弃他，感受到全家人的爱和温暖，也希望奇迹会在医疗及你们的努力下出现。祝福你们。

图片来源网络。

支气管扩张是什么原因所导致的

支气管扩张是一种很烦人的疾病，常年咳嗽咳痰，发热肺炎，折磨得人永远一副病歪歪，不断消瘦的模样，很多人甚至因为总是咳大量痰液而不愿意出门，可以说支气管扩张的患者几无生活乐趣可言。那么支气管扩张到底为什么导致这种情况，需要怎样保养才能尽量减少痰液，避免急性感染。

支气管扩张很多是幼年肺部感染留下的后遗症，包括麻疹病毒引起的病毒性肺炎，百日咳，大叶性肺炎没有及时治疗等，都有可能引起严重的支气管扩张而终生收到困扰，其中有一些类型特别容易发生于女性，比如中叶综合征，右肺分上中下三叶，其中中叶支气管弯曲度大，而且周围常会有肿大的淋巴结压迫，导致支气管不通畅，进而引起反复感染，最终形成支气管扩张甚至右中叶肺不张，阻塞-感染-支气管扩张-肺不张也是很多支气管扩张的形成过程及机理。

支气管扩张从病理标本上看是支气管的管径增粗，但事实上它的病例特点远不止这么简单。支气管扩张由于结构的改变，支气管内衬的一层黏膜统统受到影响，不管是细胞功能低下不能有效抵御外来细菌的侵扰，细胞表面的纤毛也就是气管专门负责搬运痰液等杂物垃圾的搬运工统统倒伏不工作甚至死亡，这是支气管扩张常常导致肺部感染的根本原因。

支气管扩张后，支气管整体的免疫力下降，而肺及支气管无时无刻不需要分泌粘液来湿润呼吸道，但支气管表皮的搬运工纤毛组织又不能正常工作，且局部免疫力低下，粘液不能正常排出而淤积在支气管中，而从外界吸入的空气中总是或多或少的含有细菌，这些细菌就很容易在富含蛋白质的粘液中寄生生长并最终导致感染，感染后身体发生炎症反应，中性粒细胞等免疫细胞纷纷赶来与细菌战斗，并最终和粘液，细菌尸体形成痰液，其中还会夹杂着气管支气管的坏死物，导致咳出大量的黄痰，如果感染绿脓杆菌，还会突出绿色痰液。

支气管扩张关键在于排除气管内的粘液、痰液等，因为气道上皮的搬运工——纤毛组织失去正常功能，因此，必须利用一切方法排除痰液，其中最简单有效的方法就是体位引流，每天早晚人像青蛙一样趴在床上，屁股太高、头低下去，家人帮忙拍背，自己主动轻咳10分钟，把淤积在里面的粘液排出来，能够有效的减少肺部感染的机会，没有感染，支气管扩张大部分不会进展加剧。

支气管扩张如果比较局限，只发生于一叶肺，如果反复的感染甚至咯血的话，可以考虑手术将病灶切除，可以完全治愈支气管扩张，不再受其困扰。但手术需要切除支气管扩张所在的整叶肺组织，对人体创伤不小，术后有小概率复发的可能性，需要仔细斟酌后进行。

支气管扩张是一种感染性疾病，很多时候不能完全治愈，常常伴有大量的粘稠痰液，甚至会出现痰中带血及大咯血的可能性，保养的方法最重要的是体位引流，可以减轻症状，保持较长时间不感染并引起肺炎。

什么是肾病综合征

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慢性肾病包含各种不同类型的病理，比较常见的有IgA肾病，微小病变肾病、膜性肾病以及问题中提到的FSGS等等，不同类型的肾病的发病机理和治疗方案都不一样。

下面肾上线就给大家介绍一下问题中提到的FSGS。

FSGS，也被称为焦肾小球硬化，或局灶性结节性肾小球硬化。严格上来讲，FSGS，指一种肾脏病理形态，而非一个疾病，表现为光镜下肾小球局灶、节段硬化（系膜基质增多伴毛细血管腔闭塞、硬化、玻璃样变、泡沫细胞、节段性瘢痕形成、球囊粘连）。

PAS染色，大箭头部位为系膜基质增多、管腔逐渐闭塞。小箭头为节段硬化部位足细胞病变、增多。

①根据病理形态分类：

塌陷性，顶端型，细胞型（至少1个肾小球存在节段毛细血管内增生），门部型（≥50%的节段硬化在门部），除外上述4型后诊断为非特殊型。

FSGS肾移植后复发表现为相同的病理类型，提示此分类存在一定的意义。

而且个别研究观察到各型存在差异：顶端型和塌陷型蛋白尿更多；顶端型肾小管间质损伤最轻、肾功能最好、糖皮质激素治疗效果最好；塌陷型肾脏预后最差。

目前此分类方式逐渐已被部分病理学家放弃，认为此分型对临床意义不大。

但比较特殊的是塌陷性，目前在非裔黑人发现其发病与APOL1基因突变相关，有特殊的临床、发病机制和预后，而且部分塌陷性肾小球病无节段硬化，所以目前倾向将其单独出来一个疾病：塌陷性肾小球病。

图2：塌陷型。

图3：顶端型

②根据发病机制，将FSGS分为4类：

原发性（原发足细胞病），遗传性，适应性，修复性；

适应性和修复性FSGS即“继发性FSGS”。这是目前相对比较提倡的分类方式。

下面分别介绍各种FSGS的发病机制。

①原发性：

目前大家公认其发病机制为，循环中某种致病因子引起足细胞损伤。现在已经发现的一种循环因子为suPAR（可溶性尿激酶纤溶酶原活化受体）。suPAR通过与足细胞上的αVβ3整合素结合来影响足突的成熟、粘附在GBM，部分研究发现其在原发性FSGS中水平升高、肾病综合征缓解时suPAR水平下降、移植前suPAR水平更高者易复发，但也有部分研究结果与上述相反。

在原发性FSGS发现的另一发病机制为microRNA-193a，其可抑制足细胞内WT1的信使RNA的翻译，从而抑制WT1控制的许多基因的表达，如nephrin。

②遗传性：

主要是，肾小球足细胞裂隙膜上的各个分子，由于基因异常，造成足细胞的弥漫损伤、融合。

临床表现为先天性肾病综合征或部分激素抵抗肾病综合征。

③适应性：

任何原因引起的肾单位丢失后，残余肾单位存在高灌注、高压力、高滤过状态，由于足细胞无法再生，会出现局部肾小球基底膜（GBM）未被足细胞覆盖、GBM暴露，继发FSGS样病变。

④修复性：

如血管炎、IgA肾病或狼疮等引起节段肾小球坏死、损伤，局部进行修复后会形成FSGS样病变。

参考文献

1,D'AgatiV.Pathologicclassificationoffocalsegmentalglomerulosclerosis.SeminNephrol2003;23:117.

2,ThomasDB,FranceschiniN,HoganSL,etal.Clinicalandpathologiccharacteristicsoffocalsegmentalglomerulosclerosispathologicvariants.KidneyInt2006;69:920.

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